تا چندی پیش بسیاری از عملکردهای سیستم عصبی انسان برای ما ناشناخته و رازآلود بود. کشف ساختار سلول های عصبی با میکروسکوپ نوری قدم بزرگی برای آغاز پیاده روی آراممان در این مسیر طولانی شد. اما فریاد اورکای سانتیاگو رامونی کاخال شاید سوت آغازین ماراتن انسان برای کشف راز نهفته در زیر استخوانی بیضی شکل به ابعاد 15*19*23 سانتی متری بود. مهارتی که کاخال از کامیلو گلژی یاد گرفت نقطه آغاز پیشرفت بشر در زمینه علوم اعصاب مدرن بود. 37 سال طول کشید تا هانس برگر آلمانی توانست برای اولین بار فعالیت الکتریکی سلول های عصبی را به وسیله دستگاه EEG ثبت کند. این بار بشر قادر بود فعالیت یک سیستم زنده را ثبت کند. وقتی امواج الکتروانسفالوگرام رانگاه میکنیم ممکن است اولین واژهای که به ذهنمان خطور کند واژهی بی نظمی یا هرج و مرج باشد. هرج و مرجی که از دل آن نوعی عملکرد بیرون میآید. عملکردی که در بسیاری از مواقع عاقلانه ومنطقی به نظر میرسد. میلیاردها سلول عصبی که خود بیش از 100 نوع هستند و میان آنها حدود 50 نوع انتقال دهنده عصبی دائماً رد و بدل میشود اساس ساختاری مغز را تشکیل میدهند. اما این هرج و مرج مانند نقاشی های جکسون پولاک تا حدی میتواند خودنمایی کند. زمانی که تعداد این به ظاهر فرکتال ها از حدی بیشتر میشود شاهد اختلال در عملکرد این سیستم خواهیم بود.
اختلال صرع یکی از وضعیتهایی است که بشر چند هزار سال است که با آن دست و پنجه نرم میکند. در آثار و دست نوشتههای هر قومیتی میتوان ردپای صرع را پیدا کرد. بابلی ها اولین اقوامی بودند که به طرز شگفت انگیزی و با دقتی مثال زدنی انواع تشنجهای حاصل از این اختلال را طبقه بندی و توصیف کردهاند. اما توضیح پاتوفیزیولوژی این اختلال از توانایی های آنها خارج بود و آن را به نیروهای ماوراء الطبیعه نسبت میدادند. بقراط پزشک معروف یونانی اولین کسی بود که خاطر نشان ساخت که این اختلال تنها به نابهنجاری درون مغز ربط پیدا میکند و صرع، بیماری مقدس نیست. (اسم کتابی که بقراط نوشت بیماری مقدس بود). بقراط در کتاب خود تأکید می کند که صرع هیچ گونه ارتباطی با شیطان و نیروهای اهریمنی ندارد و عنوان می کند که صرع به علت تجمع مایع درون وریدهای مغز رخ میدهد. بقراط در کتاب بیماری مقدس حتی به عمل جراحی مغز برای رفع تشنج نیز پرداخته است.
سنگ نوشتهی به جا مانده از دوران بابلی ها در حدود 600 سال پیش از میلاد مسیح که در آن علایم صرع و تشنج نوشته شده است. این نشان میدهد که دانشمندان دوران باستان با دقت این اختلال را دنبال می کردند.
اما بیشترین پیشرفتی که در شناخت و طبقهبندی صرع صورت گرفت در قرن های 18 و 19 میلادی بود. در سال 1870 یک فیزیولوژیست و یک روانپزشک با نامهای فریتسک و هیتزیک در یک مقاله با عنوان تحریک پذیری الکتریکی قشر به این پرداختند که چگونه میتوان به وسیله تحریک الکتریکی شدید مغز یک سگ، در او تشنج ایجاد کرد. اولین پایه های علمی پاتوفیزیولوژی صرع در سال 1873 توسط جان هوگلینگز جکسون توصیف شد. او صرع را نوعی تخلیه (الکتریکی) سریع و ناگهانی و کانونی قشر خاکستری مغز تعریف کرد.
جان هوگلینگز جکسون پزشک انگلیسی، که به دلیل تحقیقات گستردهاش در زمینه صرع شهرت یافت. او توانست انواع تشنج را طبقه بندی کند. به دلیل تلاشهای بی وقفهی او در این زمینه نام او به عنوان یکی از علایم صرع(حرکت جکسونین) در نظر گرفته شده است.
بعد از پایه گذاری علوم اعصاب مدرن توسط کاخال قرن بیستم مالامال از کشفیات متعدد در این حیطه بود. از کشف انتقال دهندهی عصبی استیل کولین و سپس گابا گرفته تا بررسی آناتومیکال مغز برای توجیه علایم صرع و ثبت فعالیت الکتریکی جمجمه بعد از تحریک حسی و پیشرفتهای دانشمندانی همچون اریک کندل و دانشمندانی همچون اسپنسر، اسپکمن، پورپورا و ملدرام در زمینه مکانیسمهای حافظه و نحوه عملکرد سیناپس همه و همه در کنار هم توانستند دیدگاه جامعی به جامعه علمی برای شناخت و درمان صرع بدهند.
در دهه هفتم قرن بیستم هنری گستات گروهی 120 نفره را از سراسر جهان جمع کرد تا معیارهای طبقه بندی صرع (بر اساس الکترو انسفالوگرافی) و درمان های آن را به صورت یک گایدلاین مشخص در بیاورد.
چرا تشنج رخ میدهد؟
تشنج در نتیجه به هم خوردن تعادل الکتریکی مغز ایجاد میشود. زمانی که تعادل میان نیروهای مهاری و تحریکی در مغز از بین میرود تشنج نمود پیدا میکند. بسته به مداری که در مغز تحریک میشود انواع مختلفی از تشنج ایجاد میشود. در واقع علت اصلی تشنج تخلیه الکتریکی تهاجمی گروهی از نورون ها میباشد. این تهاجم میتواند به علت افزایش تحریک و یا کاهش اثر مهاری باشد. حدود یک سوم تشنجها به علت اختلالات ژنتیکی که در ساخت کانالهای یونی تأثیرگذارند رخ میدهند. یک چهارم تشنجها به علت اختلالات ساختمانی مغز برای مثال تومورها و یا آسیب های مغزی و عفونت ها ایجاد میشوند. بسیاری از تشنجها نیز به علت اختلالات متابولیک و همچنین ناهنجاریهای مغزی(جنینی) ایجاد میشوند. اما نکته قابل ذکر این است که حدود نیمی از افرادی که دچار حملههای تشنج میشوند اختلال ژنتیکی و یا ساختمانی در مغز آنها یافت نشده است.
توضیح شکل: یکی از تئوری هایی که میتواند تشنج هایی که در ابتدای تولد رخ میدهند را توجیه کند تحریکی بودن انتقال دهنده عصبی گابا (که در مغز بزرگسالان مهاریست) میباشد. در ابتدای تولد غلظت کلر در سلول های عصبی بالاست و اثری که گابا بر روی گیرندههای خود میگذارد باعث خروج این یون منفی از سلول میشود و سلول عصبی به سمت دپولاریزه شدن (مثبت شدن پتانسیل) میرود. بعد از مدت زمانی که غلظت کلر در سلول های عصبی کم شد گیرندههای گابا A مهاری خواهند بود و با تحریک آنها پتانسیل سلول نسبت به خارج سلول منفی تر خواهد شد و اثرات مهاری گابا را شاهد خواهیم بود. اهمیت تحریکی بودن گابا در ابتدای تولد در این است که باعث میشود که فرآیند تشکیل سیناپسها و شبکههای عصبی تسهیل یابد و البته که مغز نیز نسبت به تشنج آسیب پذیرتر خواهد شد! (درهر هزار تولد شاهد 1.8 تا 3.5 تشنج هستیم) در نمونههای آزمایشگاهی مشاهده شده است که جهش انتقال دهندههای یونی در غشای سلول (زیاد شدن کانال هایی که کلر را وارد سلول میکنند و کم شدن کانال هایی که کلر را به سمت بیرون میرانند) منجر به ایجاد تشنج میشود.(دکتر بن آری و همکاران 2013)
صرع های ژنرالیزه: به تشنج هایی گفته میشود که غالباً هر دو نیمکره را درگیر میکنند و دو طرفه هستند. این نوع تشنجها میتوانند هم کورتکس و هم قسمت های تحتانی کورتکس[1] را درگیر نمایند. تشنجهای ژنرالیزه لزوماً تمام قشر مغز را درگیر نمیکنند و میتوانند غیر قرینه نیز باشند. همچنین این نوع تشنجها میتوانند از یک کانون خاص در مغز روی شروع شوند بنابراین نمیتوان امکان درمان جراحی را برای همه آنها رد کرد. تشنجهای موضعی: این نوع تشنجها بسته به بیمار و محل درگیری در مغز علایم متفاوتی را ایجاد میکنند. صرعهایی که قسمت پس سری مغز را درگیر میکنند با ایجاد علایمی همچون دیدن هالهای از نور نمایان میشوند. در حالی که تشنج هایی که قشر مربوط به حرکت را درگیر میکنند میتوانند حرکات منظم و دارای ریتم را ایجاد کنند. برای مثال حرکات لب و یا دست و یا پا.
صرع تمپورال میانی
تصوری که از صرع وجود دارد این است زمانی که فرد دچار تشنج میشود ناگهان بر روی زمین میافتد و تمام ماهیچه هایش منقبض میشود و تنفس برایش مشکل میشود. کف از دهانش خارج میشود و شاید صداهای عجیب و غریبی نیز دربیاورد. اما این تنها یکی از انواع تشنج در این اختلال میباشد. گاهی تشخیص صرع بسیار مشکل میشود و ممکن است فرد فقط برای چند ثانیه ارتباط خود را با دنیای اطراف از دست بدهد. یکی از انواع صرع که اتفاقاً تاریخچهاش هم خیلی با اتفاقات مهم علوم اعصاب گره خورده است صرع ناحیه تمپورال میانی است. شاید HM معروف ترین کسی باشد که دچار این نوع صرع بود وقتی جراح تشخیص داد که ناحیهی تمپورال میانی کانون ایجاد صرع در اوست این ناحیه را از مغز او خارج کرد! امروزه کمتر کتابی در حوزه علوم اعصاب پیدا میشود که مثالی از زندگی تلخ مولایسون در آن نباشد. بررسی آثار هنری و زندگینامه نوابغی همچون وینسنت ونگوگ و فیودور داستایفسکی نشان میدهد که آنها نیز احتمالاً از همین نوع صرع رنج میبردهاند.
این ایده که صرع میتواند شخصیت افراد را تحت تأثیر قرار دهد از ابتدای تاریخ وجود داشته است. چند هزار سال پیش تصور بر این بود فردی که دچار تشنج میشود تحت تسخیر شیطان و نیروهای ماورائی قرار گرفته است. در بسیاری از کسانی که دچار حملههای صرع آن هم با کانون لوب تمپورال میانی میشوند، احساسات بیش از حد نسبت به وقایع و همچنین تمایل و اشتیاق بسیار زیاد به نوشتن(داستایفسکی) و یا کشیدن نقاشی(ونگوگ) دیده شده است.
مردی که گوشش را برید!
به طور دقیق نمیتوان گفت چه نوع اختلال روانی زندگی او را تحت تأثیر قرارداد. صرع، اختلال شخصیت دو قطبی و اختلال شخصیت مرزی از جمله وضعیت هایی بوده اند که احتمال داده میشود که ونگوگ دچار آنها شده باشد. اما تصور دو پزشک که به طور جداگانه او را درمان میکردند بر این بود که ون گوگ صرع دارد. گفته میشود حادثهای که منجر به بریدن گوش خودش شد ناشی از از یک حمله صرع بوده است. چرا که او خاطره شفافی از آن واقعه نداشت!
ونگوگ از اختلالاتی روانی رنج می برد که در نهایت منجر به خودکشی او در سن 37 سالگی شد. درست در همان سالی که کاخال اولین تصویر از سیستم عصبی به روی کاغذ آورد او تصمیم بزرگی گرفت (شاید شور و اشتیاقی که پس از حمله صرع به او دست داد او را واراد به نوشتن نامه ای به برادرش کرد): او تصمیم گرفت که شاهکار شب ستاره ای را بسازد.
فیودور قهرمان همهی داستان هایش بود!
در آثار بسیاری از نویسندگان مشهور همچون ادگار آلن پو، شکسپیر و چارلز دیکنز میتوان شخصیت هایی را یافت که صرع داشتهاند. این واقعیت در آثار داستایفسکی نیز دیده میشود. نکتهای که بسیار جلب توجه میکند توصیفهای خارقالعاده او از وضعیتهای پاتولوژیک در داستانهایش است. واقعیتی که به ذهن ما متبادر میشود این است که خود داستایفسکی به این اختلالات روانی دچار بوده است. استراخوف یکی از نزدیکترین دوستانش در مورد داستایفسکی میگوید:
” گاهی او مرا شگفت زده میکند. در عین حال ترس مرا فرا میگیرد چون احساس میکنم او اختلالات خودش را (در داستان هایش) توصیف میکند! ”
داستایفسکی بسیاری از وقایع رمان های خود را بدون مقدمه و ناگهانی و غیر منتظره تعریف میکند. برگه کاغذ کوچکی را برمیداشت و شروع به نوشتن میکرد درست همانند یک حملهی صرع! استفاده از جملات وعبارت های پیچیده احساسی، اخلاقی و مذهبی شبیه سندرمی است که میان حملات صرع مدیال تمپورال رخ میدهد.
در رمان زن صاحبخانه پیرمرد بد اخلاق و تند خویی به نام “مورین” تلاش میکند که رقیب خود برای رسیدن به زنی که دوستش دارد را بکشد. زمانی که لحظه نهایی فرا میرسد او دچار حملهی صرع میشود و از این کار باز میماند. داستایفسکی هنرمندانه وضعیت های آشفته روانی مورین را تصویر میکند. برای مثال مورین تجربیاتی از دلیریوم را داشته که در طی آن خاطرات خوش دوران کودکیش از جلوی چشمانش رد میشدند و او آگاهی خود را نسبت به مکان و زمان به کلی از دست میداد.
داستایفسکی حالات پس از حمله صرع را نیز به زیبایی شرح میدهد. در رمان آزردگان، “نلی” دختر مغروری بود که حملات صرع و از دوران کودکیاش آغاز شده بودند:
” او ناگهان فریاد زد و بدنش شروع به لرزیدن کرد. و ناگهان نقش بر زمین شد… (بعد از حمله) او برای مدت زیادی بدون اینکه حرکتی بکند به من خیره شد تنش در چهرهاش کاملا مشهود بود انگار تلاش میکرد تا چیزی را بفهمد. اما پر واضح بود که چیزی او را آزار میداد. ناگهان ایدهای به ذهنش خطور کرد. بعد از هر حمله او معمولاً نمیتوانست به خوبی فکر کند و گاهی کلماتی ناواضح را بلغور میکرد.”
اما مشهور ترین شخصیت رمان های داستایفسکی، “لئو نیکولاویچ میشکین” در رمان ابله بود. او علاوه بر این که از حملات صرع رنچ میبرد (که یک بار باعث نجات جانش از کشته شدن شده بود) دچار “اورا” نیز میشد.
صرع و خلاقیت
بررسی زندگی بسیاری از نوابغ این ایده را در ذهنمان میپروراند که شاید این اختلال منجر به باهوش شدن و یا خلاق تر شدن آنها شده است. اما تا چه حد میتوان این ادعا را آزمایش کرد؟
وقتی خلاقیت را مورد بررسی قرار میدهیم متوجه میشویم که یکی از شبکههای اصلی دخیل در آن شبکه حالت پیش فرض[2] یا DMN است. نواحی مختلفی از مغز همچون لوب سینگولیت خلفی، لوب پیشپیشانی قدامی، شکنج آنگولار، قشر تمپورال جانبی، هیپو کمپ و قشر تمپورال قدامی در DMN درگیر هستند. شبکه حالت پیش فرض در حافظه و تحریک ذهنی درگیر می شود بنابراین در فرآیند هایی مثل خیال پردازی، تجسم و تفکر خودبخودی نقش مهمی را ایفا می کند.
مطالعات نشان میدهد که عملکرد شبکه حالت پیش فرض در هر سه نوع اصلی صرع (یعنی تشنجهای پیچیده، تونیک کلونیک و ابسنس) به طور واضحی کاهش یافته است. عملکرد سایر نواحی مغز هنگام صرع منجر به مهار بخش های مرتبط با DMN میشود. (طبق Blumenfeld and Taylor The Neuroscientist, 2003 )
پروژه بزرگ نقشه برداری مغز انسان در چین اطلاعات زیادی از مکانیسمهای اختلالات عصبی در انسان در اختیار محققان قرار داده است در این ماتریکس که بر اساس فعالیت و ارتباط نواحی موثر در DMN در مغز بیمارانی که صرع ابسنس(نوعی صرع که فرد ارتباط خود را با محیط اطراف به مدت چند ثانیه از دست میدهد و این اتفاق ممکن است صدها بار در طول روز برای او رخ دهد) داشته اند و افراد سالم رسم شده است به طور واضحی شاهد کاهش فعالیت DMN در اختلال صرع هستیم. هرچه مدت زمان صرع بیشتر باشد شاهد کاهش بیشتری در ارتباطات عملکردی در این بیماران خواهیم بود. (چنگ لو و همکاران 2011) توضیح: خطوط پررنگ:ارتباط قوی تری را نشان می دهند.
اختلال صرع با تاریخ تمدن ها گره خورده است. تشنج پدیدهای نسبتاً شایع میباشد که 8 تا 10 درصد افراد جامعه حداقل یک بار در طول زندگی خود آن را تجربه میکنند. تشنج حدود یک تا دو درصد مراجعات اورژانسی پزشکی را تشکیل میدهد و یک چهارم موارد مراجعه به اورژانس مواردی هستند که برای اولین بار تشنج برای بیماران اتفاق میافتد هزینه هایی که صرع بر جوامع تحمیل میکند بر هیچ کسی پوشیده نیست. خوشبختانه اکثر بیماران قابل درمان هستند اما اثراتی که داروهای ضد تشنج به بار می آورند هنوز که هنوز است به عنوان مشکلاتی مطرح میشود که تحقیق و مطالعه بیشتری را میطلبد.
[1] subcortical
[2] Default Mode Network
مجله ی تازه های علوم اعصاب/زمستان 97